Lungfibros är en allvarlig och progressiv lungsjukdom som främst drabbar äldre personer och där rökning utgör en viktig riskfaktor. Sjukdomen innebär att lungornas normala vävnad omvandlas till bindväv, en typ av ärrvävnad, vilket leder till att lungorna krymper och blir stela. För patienter innebär detta andnöd och försämrad syreupptagning – symptom som kan bli allt mer handikappande med tiden.

”Det här innebär att lungvävnaden omvandlas till bindväv, en typ av ärrvävnad. Detta gör att lungorna krymper i storlek och blir stela, och patienten upplever andnöd och försämrad syreupptagning”, förklarar Magnus Sköld, professor i lungmedicin vid Karolinska Institutet.

Lungfibros kan uppträda i olika former. Vissa varianter är kopplade till reumatiska sjukdomar, andra är ärftliga. Men i de flesta fall är orsaken okänd. Den allvarligaste formen kallas IPF, vilket står för idiopatisk lungfibros – idiopatisk betyder just att orsaken är okänd.

Historiskt sett har IPF haft en medianöverlevnad på endast tre till fem år, vilket gör sjukdomen livshotande. Men medicinska framsteg har medfört att det nu finns läkemedel som kan bromsa sjukdomsförloppet, även om de inte kan bota sjukdomen helt. Den enda vägen till fullständig återhämtning är en lungtransplantation.

Jesper Magnusson, överläkare och docent vid Sahlgrenska universitetssjukhuset, betonar sjukdomens allvar: ”Lungfibros är alltid allvarlig. Den svåraste typen av lungfibros har en prognos som är sämre än de flesta cancerformer.”

Sjukdomsförloppet varierar beroende på vilken typ av lungfibros patienten har. En gemensam faktor är att försämringen tenderar att komma i episoder. ”Det finns perioder av försämring som kommer ganska plötsligt”, säger Magnusson.

För patienter med svår lungfibros kan syrgasbehandling bli nödvändig när syreupptagningen kraftigt försämras. Enligt Magnus Sköld ges syrgaset först vid ansträngning, men när sjukdomen fortskrider kan patienter behöva syrgas i stort sett dygnet runt.

Lungtransplantation erbjuder de mest lovande resultaten för patienter med svår lungfibros. I Sverige utförs cirka 60 lungtransplantationer per år, fördelade mellan Skånes universitetssjukhus i Lund och Sahlgrenska universitetssjukhuset i Göteborg. Men behandlingen är inte utan risker och begränsningar.

För att kvalificera sig för en lungtransplantation måste patienten i regel endast vara sjuk i lungorna. ”Generellt kräver det bara att du är sjuk endast i dina lungor. Om du är sjuk i andra delar av kroppen också, kommer du inte att kunna genomgå det”, förklarar Magnusson.

Enligt Magnusson dör ungefär en av tio patienter som genomgår en lungtransplantation under det första året. Även efter en framgångsrik transplantation är livet inte detsamma som att vara helt frisk – överlevnaden förkortas jämfört med normala förhållanden.

Rehabiliteringen efter en lungtransplantation är intensiv och aktiv, kombinerad med immunhämmande läkemedel som förhindrar avstötning av det nya organet. Enligt Magnus Sköld kan resultaten vara dramatiskt positiva: ”Patienter kan gå från svårt nedsatt lungfunktion till att i princip återfå normal lungfunktion. Det är en fantastisk effekt.”

Rehabiliteringsperioden tar i genomsnitt tre till fyra veckor, men vissa patienter behöver stanna på sjukhus i upp till två månader. Trots de lovande initiala resultaten står många transplanterade inför ytterligare utmaningar på längre sikt.

Omkring hälften av alla patienter som genomgått en lungtransplantation upplever kronisk avstötning efter fem år. Detta är ett tillstånd som inte går att bota, men som patienter kan leva med under en längre period med rätt behandling och uppföljning.

Lungfibros representerar en av de allvarligaste lungsjukdomarna, med en prognos som kan vara sämre än många cancerformer. Men med moderna läkemedel som bromsar sjukdomsutvecklingen och möjligheten till lungtransplantation finns det idag hopp för patienter som drabbas av denna förödande sjukdom.