Anna Bratt: Därför får Mette-Marit nya lungor

Den norska kronprinsessan Mette-Marit lever sedan flera år tillbaka med lungfibros, en kronisk lungsjukdom som drabbar cirka 7 000 svenskar. Sjukdomen innebär att frisk lungvävnad gradvis ersätts av stel ärrvävnad i och mellan lungblåsorna, vilket försvårar syreupptagningen och koldioxidavgivningen i kroppen.

För den som drabbas blir det allt jobbigare att andas. De vanligaste symtomen inkluderar andfåddhet, torrhosta, blåaktig färgning på läpparna och svullna fingrar. Sjukdomen kan få betydande konsekvenser för den drabbades livskvalitet och dagliga funktion.

Flera olika former av sjukdomen

Lungfibros förekommer i flera varianter. Den vanligaste formen kallas idiopatisk lungfibros, vilket betyder att orsaken till sjukdomen är okänd. Hos en mindre andel patienter, ungefär 1–5 procent av dem med idiopatisk lungfibros, finns sjukdomen i familjen, vilket tyder på en möjlig genetisk koppling.

Rökning utgör den vanligaste kända riskfaktoren för att utveckla lungfibros. Men sjukdomen kan också utlösas av exponering för skadliga ämnen i arbetsmiljön eller i hemmet. Exempel på sådana ämnen är asbest, stendamm och mögel. Vissa autoimmuna sjukdomar, däribland reumatoid artrit och sklerodermi, ökar även risken för att utveckla lungfibros.

Det norska kungahuset har valt att inte offentliggöra vilken specifik typ av lungfibros kronprinsessan Mette-Marit har diagnostiserats med.

Behandling kan bromsa sjukdomsförloppet

Lungfibros kan i nuläget inte botas helt, men modern medicin erbjuder behandlingsalternativ som kan bromsa sjukdomsutvecklingen. Läkemedel kan sakta ner ärrbildningen i lungorna och bevara lungfunktionen under längre tid. Syrgasbehandling, där patienten får tillförseln av extra syrgas via en grimma i näsan, kan lindra andningsbesvären.

Rehabilitering utgör en viktig del av behandlingen. Genom träningsprogram och utbildning i olika andningstekniker kan patienterna lära sig att hantera sina symtom bättre och bibehålla sin fysiska kapacitet så långt som möjligt.

För yngre personer med allvarlig och snabbt progredierande sjukdom kan lungtransplantation bli aktuellt. Detta är dock ett stort ingrepp som förutsätter att patienten i övrigt är frisk nog att genomgå operationen och den efterföljande behandlingen.

Förbättrad prognos de senaste åren

Tidigare betraktades lungfibros som en sjukdom med relativt dyster prognos. Den genomsnittliga överlevnadstiden för patienter med idiopatisk lungfibros låg på 3–5 år efter diagnos. Men utvecklingen inom medicin och behandlingsmetoder har inneburit betydande förbättringar.

Med hjälp av moderna läkemedel och rehabilitering kan sjukdomsutvecklingen bromsas och lungfunktionen bevaras under längre perioder. I dag lever många patienter tio år eller längre efter diagnos. För dem som genomgår en lyckad lungtransplantation kan livslängden bli ännu längre.

Lungtransplantation – en komplex behandling

För att komma i fråga för lungtransplantation krävs att sjukdomen försämras snabbt och att patienten i övrigt är i tillräckligt god hälsa för att klara ingreppet. Globalt utförs cirka 4 000 lungtransplantationer årligen, främst i Europa och Nordamerika.

I Sverige genomförs 50–60 lungtransplantationer per år, medan Norge utför omkring 30 ingrepp årligen. En stor utmaning är bristen på donerade organ från avlidna, vilket begränsar antalet patienter som kan få denna behandling.

Resultaten efter lungtransplantation anses vara förhållandevis goda. Drygt 70 procent av patienterna lever fem år efter operationen, och omkring 60 procent överlever tio år eller längre.

Livslång medicinering efter transplantation

Lungtransplantation medför dock vissa risker. De största hoten är infektioner och avstötningsreaktioner, där kroppens immunförsvar uppfattar den nya lungan som främmande och angriper den. För att förhindra avstötning måste patienten ta immunhämmande mediciner resten av livet, vilket i sin tur kan öka risken för infektioner och andra komplikationer.

Trots riskerna utgör lungtransplantation en livräddande behandling för patienter med svår lungfibros som inte svarar på annan behandling.