En tragisk familjehistoria har drabbat Thomas Andersson från Tvååker i Varbergs kommun. Alla åtta syskon i familjen har diagnostiserats med idiopatisk lungfibros, den allvarligaste formen av lungfibros. I dag är bara två av dem kvar i livet.

Den äldsta systern insjuknade först och avled på sjukhus 2008, 70 år gammal. Sjukdomsförloppet har varierat kraftigt mellan syskonen, men Thomas, som är den yngste vid 71 år, och den tredje yngsta brodern är de enda överlevande. Det senaste syskonet gick bort för två och ett halvt år sedan.

Idiopatisk lungfibros är en kronisk och progressiv sjukdom som leder till ärrbildning, stelhet och minskad volym i lungorna. Trots att sjukdomen drabbar mellan 300 och 600 personer per år i Sverige, är det extremt ovanligt att så många i samma familj insjuknar. Sjukdomen kallas idiopatisk just eftersom orsaken fortfarande är okänd för medicinsk vetenskap.

Det finns visserligen vissa kända riskfaktorer såsom ålder, levnadsstil och yrkesexponering, men det finns också en ärftlig form som verkar drabba mellan 5 och 20 procent av fallen. Thomas Anderssons familj tillhör denna grupp med familjär variant av sjukdomen.

Trots den tragiska situationen valde Thomas en annan väg än att ge upp. Han bestämde sig för att arbeta aktivt med sin sjukdom och försöka förstå varför familjen drabbades så hårt. Parallellt med att stödja sina syskon begärde han att själv bli utredd för IPF, och fick gå på regelbundna röntgenkontroller för att övervaka lunghälsan.

Thomas förberedde sig mentalt tidigt på att han skulle få sjukdomen. Han visade tecken på IPF ungefär fyra till fem år innan han fick sin diagnos 2019. Till skillnad från många andra lungfibrospatienter hade han turen att vården var förberedd, och han kunde direkt börja med bromsmedicin.

De vanligaste symtomen vid idiopatisk lungfibros är andfåddhet och hosta. En del patienter drabbas av kraftiga hostattacker som kan likna kikhosta och pågå i veckor. Det är också vanligt att diagnosen dröjer, eftersom många som söker hjälp först blir utredda för andra vanligare sjukdomar som astma eller KOL.

I dag fungerar bromsmedicin som kan sakta ner sjukdomsförloppet, men det finns inget botemedel. Thomas har en form av IPF som framskrider långsamt, vilket gett honom möjlighet att fortsätta vara aktiv. Han är nu ordförande för Lungfibrosföreningen, en ideell förening som ger stöd till patienter och anhöriga, försöker förbättra vården och bidra till ökad förståelse för sjukdomen.

Ett av föreningens viktigaste mål är att få patienter som visar symtom att söka hjälp och be om utredning för lungfibros i ett tidigt skede. Tidig diagnos och behandling kan göra stor skillnad för sjukdomsförloppet och livskvaliteten.

Sjukdomen har fått större uppmärksamhet den senaste tiden genom att Norges kronprinsessa Mette-Marit har kämpat mot den under lång tid. Nyligen har hon blivit betydligt sämre, och på bara några månader har ärrbildningen ökat och lungfunktionen minskat dramatiskt. Hennes läkare anser nu att hon behöver genomgå en lungtransplantation, annars riskerar hon att dö inom ett år.

Thomas beskriver lungtransplantation som den sista livslinan för patienter med avancerad lungfibros. Varje år genomförs ungefär 60 lungtransplantationer i Sverige, fördelat på Skånes universitetssjukhus i Lund och Sahlgrenska universitetssjukhuset i Göteborg. Men processen är krävande och utredningen för att bli godkänd för transplantation är tuff.

Om svår hosta och andfåddhet är fas 1 beskriver Thomas Mette-Marits läge som fas 3. När sjukdomen når detta stadium accelererar förloppet ofta snabbt. När lungfunktionen och syresättningen minskar känner patienter tydligt att de blir sämre, och allt i vardagen blir betydligt tuffare.

Thomas kritiserar också att lungfibrospatienter ofta blir nedprioriterade inom vården. Han har varit med om flera fall där patienter blivit hemskickade trots att de behövt extra vård, något han menar inte skulle hända med cancerpatienter. Han betonar att det inte handlar om att vårdgivare gör fel, utan att de helt enkelt inte har förutsättningarna att ta emot alla patienter.

Särskilt i fas 3, när patienterna verkligen behöver hjälp och stöd, upplever Thomas att lungfibrospatienter prioriteras ned. Många behöver en anhörig som orkar agera murbräcka och kämpa för att den sjuka ska få tillräcklig vård, så att livskvaliteten blir så bra som möjligt i slutskedet.

Själv var Thomas nyligen på ett lungfunktionstest. Med åren har han blivit sämre, men han har inte ihållande hosta. Förutom bromsmedicinen tror både han och hans läkare att hans regelbundna motion har hjälpt. Han gymmar tre gånger i veckan och går en daglig promenad på en mil.

Han brukar rekommendera motion till andra som är sjuka, i den mån det går. Thomas filosofi är att försöka ta kommando över sjukdomen, leva efter vad den tillåter och få så bra livskvalitet som möjligt. Han accepterar att han har en obotlig sjukdom, men vägrar att ge upp.

Rehabiliteringen efter en lungtransplantation tar i snitt ungefär tre till fyra veckor, men vissa patienter är kvar på sjukhus i upp till två månader. Dessvärre får ungefär hälften av dem som är lungtransplanterade kronisk avstötning efter fem år, ett tillstånd som det inte finns botemedel för men som man kan leva med under en längre period.

För Thomas och hans kvarlevande bror fortsätter kampen mot den sjukdom som tagit så många familjemedlemmar. Genom sitt engagemang i Lungfibrosföreningen hoppas Thomas kunna hjälpa andra patienter att få tidig diagnos och bättre vård, samtidigt som han själv fortsätter att göra det bästa av situationen tillsammans med de bromsmediciner som finns tillgängliga.